Thalassemia patofisiologi, diagnosis, penatalaksanaan. Pada thalassemia alfa, gen untuk terbentuknya rantaii globin alfa adalah yang terpengaruhi, dan kebalikannya untuk thalassemia beta. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or severe anemia. Jun 21, 2019 pola aktifitas anak terlihatlemah dan tidak selincah anak seusianya. Beta thalassemia may be the most bestknown type of thalassemia and is also called cooleys anemia. Jun 29, 2019 askep teori thalasemia nic noc pdf free download. Buku kumpulan tips pediatri edisi ketiga ini berisi kumpulan tips pediatri yang terbit di buletin idai tahun 20112018, diantaranya pulse oksimetri untuk deteksi dini penyakit jantung bawaan kritis pada neonates, ginekomastia, penggunaan inkubator di rumah, tongue tie, cacing pada ikan kaleng, dll. Tujuan penelitian ini adalah untuk mendapatkan data mengenai gambaran klinis warna mukosa mulut pada anak penderita thalassemia beta mayor di poliklinik. Keparahan dan kapan gejala muncul tergantung pada jenis thalasemia yang dialami. Sementara itu, thalassemia pada anak dan remaja dapat menyebabkan gangguan perkembangan keterlambatan pertumbuhan atau bahkan gagal tumbuh dan gangguan pubertas. Gejala thalasemia kebanyakan muncul dalam 2 tahun pertama kehidupan, tetapi bisa juga sudah muncul sejak lahir. Thalasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia tipe alfa. Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masingmasing membawa sifat thalassemia.
Pada usia dini anak mulai berinteraksi dengan orang di sekitarnya, mulai dari orang tuanya sampai masyarakat lingkungannya. Pada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa juga mendeteksi hb c, hb s dan hb j wiwanitkit, 2007. As with about half of all hereditary diseases, an inherited mutation damages the assembly of the messengertype rna mrna that is transcribed from a chromosome. Beta thalassemia is a hereditary disease affecting hemoglobin. Beta thalassemia specifically, it is characterized by a genetic deficiency in the synthesis of beta globin chains. Jurnal online mahasiswa program studi ilmu keperawatan universitas riau, vol. Pada thalasemia mayor, penderitanya akan merasakan gejalagejala kurang darah yang parah. Types thalassemia major cooleys anemia thalassemia minor severe form of beta thalassemia presence of one normal gene and one with a presence of two mutation. Menurut wibowo 2010, jumlah ini akan meningkat drastis menjadi 22. Anak anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejalagejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang. Hemoglobinopati dan talasemia adalah 45,5 % dengan 1,34 anak dari.
Moewardi surakarta wahyu kusuma wardhani, muhammad riza abstrak latar belakang zink merupakan trace element penting untuk hampir disemua sistim biologi tubuh. Askep thalasemia lengkap download pdf dan doc kitapastisehat by. Thalasemia disebabkan oleh kelainan genetik yang memengaruhi produksi sel darah merah. Pdf buku ini merupakan salah satu buku referensi dalam pembahasan tentang penyakit genetik talasemia. Jurnal sari pediatri adalah jurnal yang terbit setiap 2 dua bulan, dan diterbitkan oleh badan penerbit ikatan dokter anak indonesia bpidai. Pada pasien thalasemia beta minor, pada umumnya tidak membutuhkan terapi khusus. Dna contains both the instructions genes for stringing amino acids together into proteins, as well as stretches of dna. May 29, 2011 pada umumnya anak dengan penyakit thalassemia mayor tidak akan mencapai usia produktif bahkan mati di dalam kandungan atau mati setelah lahir seperti pada thalassemia. In this type, the lack of beta protein causes no problems in the normal functioning of the hemoglobin. Thalassemia beta dibagi menjadi 3 jenis yaitu thalassemia mayor anemia cooley, thalassemia beta minor karier trait, dan thalassemia beta intermedia. Beta thalassemia causes variable anemia that can range from moderate to severe, depending in part on the exact genetic change underlying the disease. Talasemia merupakan salah satu penyakit genetik bawaan terbanyak di dunia, dimana diperkirakan sebanyak 60. Doc asuhan keperawatan thalasemia pada anak yanti goek. Thalassemia definition thalassemia describes a group of inherited disorders characterized by reduced or absent amounts of hemoglobin, the oxygencarrying protein inside the red blood cells.
Diagnosis akhir pasien adalah thalassemia a dengan. Study of correlation of clinical scoring siriraj stroke score and ct scan in patient stroke. Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Anak anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.
Manifestasi klinik adalah terjadinya anemia, diatasi dengan pemberian transfusi. Pengalamanpengalaman pada usia awal kehidupan anak sangat berpengaruh pada arsitektur otak dalam wujud serta tingkat kemampuan ketika orang menjadi dewasa. Pada kasus thalasemia yang parah, dokter mungkin akan menganjurkan penderita untuk melakukan transplantasi sumsum tulang. Makanan tinggi zat besi dirasa sebagai pilihan yang paling tepat untuk memenuhi kebutuhan gizi pasien thalassemia. Monitor hasil laboratorium yang relevan keseimbangan dengan cairan hematocrit terapi oksigen 1. Hindarkan kulit kelembaban dari berlebih yang berasal dari keringat 4. Subjek dalam penelitian ini adalah pasien penderita thalassemia mayor yang menjalani pengobatan di rsud dr. Sampel dalam penelitian ini adalah ibu yang memiliki anak thalasemia yang rutin menjalani transfusi darah yaitu sebanyak 44 responden, yang diambil dengan. Beta thalassemia disease can only happen when both parents have beta thalassemia trait. Clinical appearance of oral mucous in children with.
May 02, 2011 bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Pengobatannya tergantung pada jenis thalassemia yang diderita, bisa saja anda mendapatkan obat minum biasa hingga. Apr 30, 2019 askep teori thalasemia nic noc pdf free download. Meskipun ada, biasanya hanya menyebabkan anemia ringan. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkalikali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Siapkan peralatan oksigen dan berikan melalui humidifier 3. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Pdf quality of life assessment of children with thalassemia. Pdf thalasemia adalah penyakit genetis yang terdeteksi disaat seseorang masih dalam usia anakanak. Dari uraian di atas semakin jelas bahwa thalassemia merupakan. Selain itu, pembesaran limpa juga menyebabkan turunnya napsu makan. Diagnosis dan tata laksana rini sekartini tujuan 1. Bayi yang menderita thalasemia berat bahkan dapat meninggal di dalam kandungan atau beberapa saat setelah dilahirkan.
Metode penelitian yang digunakan adalah observasional longitudinal 1 kelompok. There are two basic groups of thalassemia disorders. Dec 28, 2017 gambaran kadar zink plasma pada pasien anak thalassemia beta mayor di rsud dr. Jun 26, 2019 askep thalasemia ela download as word doc. Pada beta thalassemia minor, biasanya tanpa gejala klinis namun terkadang memiliki anemia ringan.
Pasang bantalan pada siku dan tumit jika dibutuhkan 8. There is a 75% or 3 in 4 chance that the baby will not have this disease. To facilitate an effective prevention program, the. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Mengetahui deteksi, evaluasi, dan tatalaksana gangguan tidur pada anak tidur merupakan kebutuhan penting dalam kehidupan, sama pentingnya dengan kebutuhan nutrisipada anak. Mungkin saja pada awal kelahirannya, anak anak talasemia mayor tampak normal tetapi penderita akan mengalami anemia berat mulai usia 318 bulan. Di indonesia diperkirakan akan lahir 2500 anak dengan thalassemia. Thalassemia is an inherited disease of faulty synthesis of hemoglobin.
Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebardebar. Pdf angka kecukupan gizi 2019 terbaru november 21, 2019 november 24, 2019 putri darely 1 comment peraturan menteri kesehatan republik indonesia nomor 28 tahun 2019 tentang angka kecukupan gizi yang dianjurkan untuk masyarakat indonesia. Pdf 254573461 askep pada anak dengan penyakit thalasemia. Diagnosis of thalassemia is based on hematologic and molecular genetic. Apr, 20 penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif.
In most states, thalassemia is detected during newborn screening. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada hba atau hbf yang diproduksi. Permasalahan thalassemia akan muncul jika thalassemia trait kawin sesamanya sehingga 25% dari keturunannya menurunkan thalassemia mayor, 50% kemungkinan anak mereka menderita thalassemia trait dan hanya 25% anak mempunyai darah normal lihat gambar 7. A read is counted each time someone views a publication summary such as the title, abstract, and list of authors, clicks on a figure, or views or downloads the fulltext. Thalasemia gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Perbaikan perfusi jaringan dengan tandatanda vital yang stabil. Thalassemia minor biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. The pdf file you selected should load here if your web browser has a pdf reader plugin installed for example, a recent version of adobe acrobat reader. Jul 01, 2019 askep thalasemia ela download as word doc. Introduction thalassemia is an inherited autosomal recessive blood disorder. Jun 21, 2019 askep thalasemia ela download as word doc. Pola aktifitas anak terlihatlemah dan tidak selincah anak seusianya.
Carrier frequencies of beta thalassemia vary from 1% to 5% while prevalence data for alpha thalassemia are scant. Influence of working memory on academic achievement and quality. Analisis dna menunjukkan dua mutasi nondelesi mutasi titik pada gen globin a2. Juz amma dan terjemahannya pada salah satu link dibawah ini. Beta thalassemia trait and beta thalassemia disease. Thalassemia in arab populations alpha and beta thalassemia are endemic in almost all arab countries probably due to the historical presence of malaria in the region and the high level of consanguinity. Thalassemia secara umum dapat dibagi menjadi thalassemia alfa dan beta.
How i treat thalassemia blood american society of hematology. Bagi anak anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan. Thalasemia beta ada dua jenis yang serius, yaitu thalassemia mayor, atau anemia cooley, dan thalassemia intermedia. Jurnal ini memuat publikasi naskah ilmiah yang dapat memenuhi tujuan penerbitan jurnal ini, yaitu menyebarkan hasil penelitian, sajian kasus, dan tinjauan pustaka untuk kemajuan di bidang pediatri kepada dokter anak dan dokter umum di seluruh indonesia. Gejalagejala talasemia mayor umumnya muncul sebelum anak. Thalassemia is a disease of hemolytic anemia, which causes the destruction of red blood cells in the asuuan vessels so that the erythrocytes age becomes short or less than days. Tetapi tidak semua penderita thalasemia membutuhkan transfusi darah. Gangguan jantung pada anak penderita talasemia mayor. Diana rosifah, dany hilmanto, dida a gurnida vol 16, no 1 2014. Penanganan thalassemia bervariasi sesuai jenis thalassemia yang diderita pasien. Pada kasus talasemia mayor hb sama sekali tidak diproduksi. Kondisi ini ditandai oleh anemia yang bergantung pada transfusi, splenomegali masif, kelainan bentuk tulang, keterlambatan pertumbuhan, dan fasies yang khas pada individu yang tidak diobati, 80% di antaranya meninggal dalam 5 tahun pertama kehidupan akibat komplikasi anemia. Identifikasi alergi atau intoleransi makanan yang dimiliki pasien 3. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebardebar.
Kondisi ini dapat merusak organ tubuh, bahkan berujung pada kematian. Nilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis thalassemia seperti pada thalassemia minor hb a2 45. Prevention is done through screening of carrier traits, counseling and prenatal diagnosis. It is caused by variant or missing genes that affect how the body make haemoglobin. When both parents have beta thalassemia trait, there is a 25% or 1 in 4 chance in each pregnancy for the baby to have beta thalassemia disease. Description download 254573461 askep pada anak dengan penyakit thalasemia comments. Persons with beta thalassemia major require periodic lifelong blood transfusions to maintain hemoglobin levels higher than 9. Janin yang menderita alpha thalassemia mayor pada awal. Bila kedua orang tua merupakan pembawa maka terdapat resiko 25% pada setiap kehamilan dengan anak yang memiliki thalassemia homozigot hoffman, 2001. Bagi anak dan keluarganya, fakta bahwa anak di diagnosa mengidap thalassemia bagaikan mimpi. Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Penderita thalasemia minor hanya memerlukan pemeriksaan rutin dan transfusi darah pada kondisi tertentu, misalnya setelah melahirkan atau operasi. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah.
Pada usia dini anak mulai dapat membedakan baik dan buruk, dan pada usia dini pula anak anak mulai mengenal nama tuhan dan agamanya. Dokumentasikan gambaran keperawatan 1 x 24 jam, tidak terjadi perkembangan kulit setiap hari kerusakan pada integritas kulit. It is caused by a change in the gene for the beta globin component of hemoglobin. Obesitas pada anak free download as powerpoint presentation. Tidak ada perbedaan pengobatan pada ibu yang thalassemia dan sedang hamil dengan wanita thalassemia yang tak hamil. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Sebagai sindrom klinik penderita thalassemia mayor homozigot yang telah agak besar menunjukkan gejalagejala fisik yang unik berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut tongos rodent like mouth, bibir agak tertarik, maloklusi gigi. Pasien thalassemia biasanya mempunyai postur tubuh yang kecil, kurus juga pendek, hal ini dapat diakibatkan karena kekurangan oksigen yang terjadi terusmenerus pada jaringan. Talasemia wikipedia bahasa indonesia, ensiklopedia bebas. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than. Academic achievement, digit span, pedsql, quality of life, thalassemia, working memory. Asuhan keperawatan thalassemia pada anak data keadaan fisik anak thalasemia.
Data talasemia di thailand melaporkan sekitar 300 juta orang bersifat carrier terhadap penyakit kelainan. Report 254573461 askep pada anak dengan penyakit thalasemia please fill this form, we will try to respond as soon as possible. Hamil dengan thalassemia, apa saja risikonya bagi ibu dan. Pdf background thalassemia is a chronic disease that is becoming a major health problem. If a patient is not diagnosed at newborn screening symptoms may include. A person with this condition simply carries the genetic trait for thalassemia with no health problems other than a possible mild anemia cooleys anemia foundation, 2010. Pengaruh transfusi sel darah merah terhadap perubahan kadar kalium pada thalassemia mayor t halassemia adalah penyakit herediter. Thalasemia merupakan keganasan pada sel darah merah.
Padanilan bj, felice ae, huisman thjpartial deletion of the 5. Di indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Diantara penderita thalassemia, hanya faktor stres anak akibat persepsi terhadap sakit yang diderita berkorelasi dengan depresi r. Fraser mustard, rethinking the brain 1999, yang disarikan dalam studi bappenas, 2006. Frekuensi depresi pada penderita thalassemia beta mayor sebesar 37,5% sedangkan anak sehat sebesar 16% rp 3.
Pada usia dini anak belajar kata pertama yang diikuti ribuan kata berikutnya. Bila kedua orang tuanya masingmasing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kadangkadang diperlukan transfusi darah pada saat pasien tersebut dalam keadaan anemia fisiologi yang berat saat hamil, menyusui dan menstruasi. Jul 15, 2018 pada kesempatan kali ini kami akan membagikan laporan pendahuluan lp thalasemia, asuhan keperawatan askep, makalah thalasemia yang dapat di download dalam format pdf dan doc. Sep 25, 2019 gambaran asuhan keperawatan pada anak thalasemia dengan defisit nutrisi di ruang aftercare rsup sanglah. Alfa thalassemia mayor gangguan pada 4 rantai globin alpha. Dari data diatas latar belakang atau alasan penulis mengambil judul asuhan keperawatan pada an. Best practices in pediatrics universitas indonesia. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Panduan menjaga gizi seimbang untuk pasien thalassemia 1 zat besi. Kelainan genetik ini diturunkan dari orang tua, dan tetap dapat diturunkan. The term thalassemia is derived from the greek words thalassa sea and haema blood and refers to disorders associated with defective synthesis of. Therefore, patients are assessed before becoming symptomatic. Pada thalassemia beta mayor, penderita memiliki gen homozygous atau compound heterozygous untuk mutasi gen pada gen thalassemia beta sehingga fenotip menggambarkan suatu anemia berat sehingga.
The name is derived from the greek word thalassa meaning the sea because the condition was first described in populations living near the mediterranean sea. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Rekomendasi dari penelitian ini adalah perlu dilakukan. Video for youtube vlog video instagram video bumfer video weddingpra wedding video promosi video presentasi video dokumentasi. Jun 20, 2019 askep teori thalasemia nic noc pdf free download. Jurnal ini memuat publikasi naskah ilmiah yang dapat memenuhi tujuan penerbitan jurnal ini, yaitu menyebarkan hasil penelitian, sajian kasus, dan tinjauan pustaka untuk kemajuan di bidang pediatri kepada dokter anak dan dokter umum di. Data collection tool is in the form of nursing care observation sheet written in narration. These conditions cause varying degrees of anemia, which can range from. Thalasemia gejala, cara menangani, dan obat honestdocs. Typical betathalassemia carriers are identified by anal. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Hubungan kepatuhan tranfusi dan konsumsi kelasi besi terhadap. Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,berat badan kurang.
Idai mengenal thalasemia ikatan dokter anak indonesia. Pada dominan beta thalassemia, berbeda dengan pembentukan. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam. Diare pdf jurnal jurnal diare jurnal penyakit diare kti diare diare swamedikasi diare patofisiologi diare kti diare pada dbd ebook diare diare merupakan diare akut kti diare pada anak pdf persamaaan virus dbd dan diare diare pada anak penderita dhf apa yang menyebabkan diare pada kasus dbd jurnal cod dan bod pdf jurnal. Sutaryo, spak 2012 kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor dan faktorfaktor yang mempengaruhinya. Hubungan kepatuhan tranfusi dan konsumsi kelasi besi terhadap pertumbuhan anak dengan thalasemia. Thalasemia definition of thalasemia by medical dictionary.
Keadaan ini sangat memperihatinkan jika anakanak yang lahir tidak akan mencapai usia dewasa, maka generasi berikutnya akan semakin berkurang bahkan. Download as pptx, pdf, txt or read online from scribd. Tumor masses of extramedullary erythropoietic tissue are a common complication of the. Pdf angka kecukupan gizi 2019 terbaru blog ahligiziid.
453 1305 131 736 25 1208 368 700 1619 487 213 919 1538 13 951 728 573 508 1568 679 572 1470 922 1366 489 745 6 1257 1140 330 630 674 413 1421 1583 1448 1097 192 75 142 253 1263 565 700 1278 1376 933